Antenatal Diagnosis of Parapagus Conjoined Twins: 3D Virtual and 3D Physical Models / Diagnóstico antenatal de gêmeos unidos parapagus: Modelos 3D virtuais e físicos

Abstract Conjoined twins (CTs) are a rare complication from monochorionic and monoamniotic twin pregnancies. We describe the use of 3D technologies, including 3D virtual and 3D physical models on prenatal evaluation of one parapagus CT. A 16-year-old G1P0 woman was referred for fetal magnetic resonance imaging (MRI) anatomical evaluation of a CT at 28 weeks of gestation. 3D images of the fetal surface were generated by the software during the examination for spatial comprehension of the relationship between the fetal parts. The pair of CTs died at the 32nd week of gestation, a few hours after cesarean section. 3D technologies are an important tool for parental counseling and preparation of the multidisciplinary care team for delivery and neonatal assistance and possible surgical planning for postnatal separation in CTs cases.

Resumo Gêmeos unidos (GUs) são uma complicação rara de gestações gemelares monocoriônicas e monoamnióticas. Descrevemos o uso de tecnologias 3D, incluindo modelos 3D virtuais e físicos, na avaliação pré-natal de GU parapagus. Mulher de 16 anos, G1P0, foi encaminhada para avaliação anatômica por ressonância magnética (RM) fetal de GU com 28 semanas de gestação. Imagens 3D da superfície fetal foram geradas pelo software durante o exame para compreensão espacial da relação entre as partes fetais. O par de GUs morreu na 32ª semana de gestação, poucas horas após a cesariana. As tecnologias 3D são uma importante ferramenta de aconselhamento dos pais e de preparação da equipe multiprofissional para o parto e a assistência neonatal, além de possível planejamento cirúrgico para separação pós-natal em casos de GUs.

Asymmetric parasitic twins - Heteropagus

SUMMARY BACKGROUND: Asymmetric or heteropagus conjoined twins is a rare occurrence, with an incidence of one case in 1-2 million. Conjoined twins are classified according to their symmetry, place of fusion, and grade of duplication. METHODS: We report here an extremely rare presentation of parasitic twins not described before. We describe macro and micro anatomic alterations and discuss the aspects of this peculiar presentation and the importance of prenatal diagnosis. RESULTS: The case of a twenty-three-year-old patient, with monochorionic, monoamniotic asymmetrically-conjoined twin pregnancy, discovered at 29 weeks of gestational age. We believe that this report calls attention to this presentation and the importance of prenatal care and management. The twins were delivered vaginally without life. The twins' combined weight was 1.300 gr. They were bonded in the left cervical region. CONCLUSION: This report may help to find strategies for clinical decisions in future cases. Antepartum diagnosis is important to the management, preoperative planning, and outcomes. Prenatal imaging exams like echocardiography, CT, MRI, and ultrasonography are feasible and can provide relevant information about malformation severity and prognosis.

RESUMO BACKGROUND: Gêmeos parasitas assimétricos ou heterópagos são uma ocorrência rara, com incidência de um caso em 1-2 milhões. Os gêmeos siameses são classificados de acordo com sua simetria, local de fusão e grau de duplicação. MÉTODOS: Relatamos aqui uma apresentação extremamente rara de gêmeos parasitários não descritos anteriormente. São descritas alterações macro e microscópicas e discutidos aspectos relevantes dessa malformação e da importância do diagnóstico pré-natal. RESULTADOS: Um caso de uma paciente de 23 anos de idade, com gestação monocoriônica, monoamniótica de gêmeos siameses assimétricos diagnosticada com 29 semanas de idade gestacional. Acreditamos que este relato chama a atenção para esta apresentação e para a importância do cuidado e manejo pré-natal. Os fetos nasceram de parto vaginal já sem vida, pesando em conjunto 1.300 gramas, e eram unidos pela região cervical esquerda. CONCLUSÃO: Este relato pode ajudar a encontrar estratégias para a decisão clínica em casos futuros. O diagnóstico pré-natal é fundamental para o manejo e planejamento pré-operatório. Exames de imagem como ecocardiografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética e ultrassonografia são factíveis e podem fornecer informações-chave sobre a gravidade e prognóstico da malformação.

Late secondary urological reconstruction of separated ischiopagus twins with exstrophic bladder and urinary incontinence / Reconstrução urológica tardia de gêmeos isquiópagos com extrofia de bexiga e incontinência urinária

ABSTRACT We report a case of secondary urinary reconstruction of previously separated conjoined twins with exstrophic bladder and urinary incontinence. Patients were male and aged 13-year-old. Twin one had a history of failed enterocystoplasty that extruded and was visible like an exstrophic neobladder. He underwent a procedure to close bladder neck and reconfigure abdominal wall. After the procedure the patient developed a fistula that was treated, but it persisted and, for this reason, a catheterizable pouch was constructed and native bladder was discarded. Twin two required the immediately construction of catheterizable pouch using the Macedo's technique. Currently, both patients are continent at 4 hour intervals. The mean follow-up was 8 months. Modern continent urinary diversion techniques offer new perspectives and hope for such complex population.

RESUMO Relata-se caso de reconstrução urinária em gêmeos siameses previamente separados com apresentação clínica de bexiga extrófica e incontinência urinária. Os dois pacientes eram do sexo masculino com idade de 13 anos. O primeiro gêmeo apresentava falha da enterocistoplastia com extrusão e visualização da neobexiga extrófica, tendo sido submetido ao fechamento do colo vesical e à reconfiguração da parede abdominal. Após o procedimento, o paciente desenvolveu fístula, que foi tratada, mas persistiu. Posteriormente, optamos por bolsa cateterizável, descartando a bexiga nativa. O segundo gêmeo foi submetido à construção imediata de bolsa cateterizável, por meio da técnica de Macedo. Atualmente, ambos os pacientes estão continentes em intervalos de 4 horas. O seguimento médio foi de 8 meses. As atuais técnicas de derivação urinária oferecem novas perspectivas e esperança para esta população complexa.

Imperfect twinning: a clinical and ethical dilemma / Gemelizacionimperfecta: un dilema clinico y etico / Gemelaridade imperfeita: um dilema clinico e etico

OBJECTIVE To review the history, epidemiology, etiology, gestational aspects, diagnosis and prognosis of imperfect twinning. DATA SOURCES Scientific articles were searched in PubMed, SciELO and Lilacs databases, using the descriptors "conjoined twins", "multiple pregnancy", "ultrasound", "magnetic resonance imaging" and "prognosis". The research was not delimited to a specific period of time and was supplemented with bibliographic data from books. DATA SYNTHESIS: The description of conjoined twins is legendary. The estimated frequency is 1/45,000-200,000 births. These twins are monozygotic, monochorionic and usually monoamniotic. They can be classified by the most prominent fusion site, by the symmetry between the conjoined twins or by the sharing structure. The diagnosis can be performed in the prenatal period or after birth by different techniques, such as ultrasound, magnetic resonance imaging and echocardiography. These tests are of paramount importance for understanding the anatomy of both fetuses/children, as well as for prognosis and surgical plan determination. CONCLUSIONS Although imperfect twinning is a rare condition, the prenatal diagnosis is very important in order to evaluate the fusion site and its complexity. Hence, the evaluation of these children should be multidisciplinary, involving mainly obstetricians, pediatricians and pediatric surgeons. However, some decisions may constitute real ethical dilemmas, in which different points should be discussed and analyzed with the health team and the family. .

OBJETIVO Revisar los aspectos históricos, epidemiológicos, etiológicos, gestacionales, diagnósticos y pronósticos de la gemelización imperfecta. FUENTES DE DATOS Se buscaron artículos científicos en los portales PubMed, SciELO y Lilacs, utilizando los descriptores "conjoinedtwins", "multiplepregnancy", "ultrasound", "magneticresonanceimaging" y "prognosis". La investigación no se limitó a un periodo determinado y específico de tiempo. Se complementó la revisión con material bibliográfico presente en libros. SÍNTESIS DE LOS DATOS La descripción de gemelos fusionados es legendaria. Se estima que la frecuencia sea alrededor de 1/45.000-200.000 nacidos vivos. Son gemelos monocigóticos, monocoriónicos y usualmente monoaminióticos, que pueden clasificarse conforme al local de fusión más prominente, con la simetría entre los gemelos fusionados o con la estructura de compartimiento. Se puede realizar el diagnóstico todavía en el periodo prenatal o después del nacimiento mediante diferentes técnicas, como ultrasonografía, resonancia magnética y ecocardiografía. Esos exámenes son de suma importancia para el entendimiento de la anatomía del feto/bebé, así como para la determinación del pronóstico y del plan quirúrgico. CONCLUSIONES Aunque la gemelización imperfecta sea una condición rara, el diagnóstico prenatal es muy importante para evaluar el local de fusión y su complexidad. Así, la evaluación de esos bebés debe ser multidisciplinaria, implicando principalmente a obstetras, pediatras y cirujanos pediátricos. Sin embargo, algunas decisiones pueden constituirse en verdaderos dilemas éticos, en los que distintos aspectos deben discutirse y analizarse juntamente con el equipo de salud y la familia del niño. .

OBJETIVO Revisar os aspectos históricos, epidemiológicos, etiológicos, gestacionais, diagnósticos e prognósticos da gemelaridade imperfeita. FONTES DE DADOS: Pesquisaram-se artigos científicos nos portais PubMed, SciELo e Lilacs, utilizando-se os descritores "conjoined twins", "multiple pregnancy", "ultrasound", "magnetic resonance imaging" e "prognosis". A pesquisa não se delimitou a um período específico de tempo. Complementou-se a revisão com material bibliográfico presente em livros. SÍNTESE DOS DADOS A descrição de gêmeos fusionados é lendária. Estima-se que a frequência seja em torno de 1/45.000-200.000 nascidos vivos. São gêmeos monozigóticos, monocoriônicos e usualmente monoamnióticos, que podem ser classificados de acordo com o local de fusão mais proeminente, com a simetria entre os gêmeos fusionados ou com a estrutura de compartilhamento. Pode-se realizar o diagnóstico ainda no período pré-natal ou depois do nascimento por meio de diferentes técnicas, como ultrassonografia, ressonância magnética e ecocardiografia. Tais exames são de suma importância para o entendimento da anatomia do feto/criança, bem como para a determinação do prognóstico e do plano cirúrgico. CONCLUSÕES Embora a gemelaridade imperfeita seja uma condição rara, o diagnóstico pré-natal é muito importante para avaliar o local de fusão e sua complexidade. Logo, a avaliação dessas crianças deve ser multidisciplinar, envolvendo principalmente obstetras, pediatras e cirurgiões pediátricos. Contudo, algumas decisões podem se constituir em verdadeiros dilemas éticos, nos quais diferentes aspectos devem ser discutidos e analisados juntamente com a equipe de saúde e a família da criança. .

Gêmeos unidos: diagnóstico pré-natal, parto e desfecho após o nascimento / Conjoined twins: prenatal diagnosis, delivery and postnatal outcome

OBJETIVO: analisar a evolução dos casos de gêmeos unidos do diagnóstico pré-natal ao desfecho após o nascimento. MÉTODOS: análise descritiva, retrospectiva, dos casos de gêmeos unidos diagnosticados por exame ultrassonográfico durante o pré-natal. Foram avaliadas as características maternas, os exames ultrassonográficos e de ecocardiografia fetal do período antenatal, os dados do parto e dos recém-nascidos, bem como os resultados da separação cirúrgica e anatomopatológico. Os gêmeos foram classificados segundo o tipo de união e dados referentes aos aspectos ultrassonográficos, parto, evolução pós-natal e de sobrevida foram analisados. RESULTADOS: quarenta casos de gêmeos unidos foram incluídos no estudo. Observou-se 72,5 por cento de toracópagos, 12,5 por cento de parápagos, 7,5 por cento de onfalo-isquiópagos, 5 por cento de onfalópagos e 2,5 por cento de cefalópagos. A autorização judicial para interrupção da gestação foi solicitada em 58,8 por cento dos casos. Todos os casos em que não se realizou a interrupção judicial da gestação, o parto foi cesárea, em idade gestacional média de 35 semanas. Todos nasceram vivos com mediana do peso de 3.860 g e 88 por cento evoluíram para óbito pós-natal. Dos nascidos vivos, 10 por cento foram submetidos à separação cirúrgica com sobrevida de 60 por cento. A sobrevida geral foi de 7,5 por cento e a pós-natal, de 12 por cento. A avaliação antenatal da letalidade e da possibilidade de separação cirúrgica pós-natal foi precisa. Não foram observadas complicações maternas relacionadas ao parto. CONCLUSÃO: a gemelidade imperfeita apresenta prognóstico sombrio, relacionado, principalmente, às fusões cardíacas complexas presentes na maioria dos toracópagos. Em centros de referência, a avaliação ultrassonográfica e ecocardiográfica antenatal delineia com acurácia o prognóstico de letalidade e de possibilidade de separação cirúrgica pós-natal.

PURPOSE: the aim of this study was to analyze conjoined twins in terms of antenatal, delivery and postnatal aspects. METHODS: a retrospective descriptive analysis of prenatally diagnosed conjoined twins. Prenatal ultrasound and echocardiography, delivery details, postnatal follow-up, surgical separation and post mortem data were reviewed. The twins were classified according to the type of fusion between fetal structures. The following data were analyzed: ultrasound and echocardiographic findings, antenatal lethality and possibility of surgical separation, delivery details and survival rates. RESULTS: forty cases of conjoined twins were included in the study. There were 72.5 percent cases of thoracophagus, 12.5 percent of paraphagus, 7.5 percent of omphalo-ischiophagus, 5.0 percent of omphalophagus, and 2.5 percent of cephalophagus. Judicial termination of pregnancy was requested in 58.8 percent of the cases. Cesarean section was performed in all cases in which pregnancy was not terminated. The mean gestational age at delivery was 35 weeks; all twins were live births with a mean birth weight of 3,860 g and 88 percent died postnatally. Ten percent of the live borns were submitted to surgical separation with a 60 percent survival rate. The total survival rate was 7.5 percent and postnatal survival was 12 percent. Antenatal evaluation of lethality and possibility of surgical separation were precise. There were no maternal complications related to delivery. CONCLUSION: conjoined twins present a dismal prognosis mainly related to the complex cardiac fusion present in the majority of cases with thoracic sharing. At referring centers, prenatal ultrasound and echocardiographic evaluation accurately delineate fetal prognosis and the possibility of postnatal surgical separation.

Gêmeos unidos e autorização judicial para o aborto / Conjoined twins and legal authorization for abortion

OBJETIVO: Descrever casos de gravidez de gêmeos unidos de acordo com a solicitação de autorização judicial para interrupção gravidez. MÉTODOS: Análise retrospectiva das gestações de gêmeos unidos, sem possibilidade de sobrevida extrauterina ou de separação cirúrgica pós-natal, atendidos em um hospital terciário, entre 1998 e 2010. RESULTADOS: Entre 30 casos observados durante o período do estudo, seis (20,0 por cento) casais decidiram continuar com a gravidez, e, em cinco (16,7 por cento) casos, a autorização para interrupção da gestação não foi solicitada devido à idade gestacional avançada (> 25 semanas). A autorização para interromper a gravidez foi solicitada em 19 (63,3 por cento) casos: a permissão foi concedida em 12 (63,2 por cento), indeferida em cinco (26,3 por cento), e não se teve a informação do resultado em dois (10,5 por cento) casos. Nos casos submetidos à interrupção legal da gestação, o parto vaginal foi realizado em 83,3 por cento, e no grupo em que a autorização não foi concedida, a cesárea foi realizada em todos os casos (p < 0,01). CONCLUSÃO: A solicitação da autorização judicial para o aborto é uma alternativa na gravidez de gêmeos unidos sem prognóstico de sobrevida pós-natal. Além disso, o sucesso de um parto vaginal pode ser obtido na maioria dos casos antes do terceiro trimestre, reduzindo os riscos à saúde da mulher e o sofrimento do casal.

OBJECTIVE: To describe pregnancies with conjoined twins according to the request for legal termination of pregnancy. METHODS: Retrospective review of pregnancies with conjoined twins, with no possibility of extrauterine survival or postnatal surgical separation, observed at a tertiary teaching hospital, between 1998 and 2010. RESULTS: Amongst 30 cases seen during the study period, six (20.0 percent) couples decided to continue with the pregnancy, termination of pregnancy was not requested due to advanced gestational age (> 25weeks) in 5 cases (16.7 percent). Legal authorization to terminate the pregnancy was requested in 19 (63.3 percent) cases: permission was granted in 12 (63.2 percent), denied in five (26.3 percent) and information was missing in two (10.5 percent) cases. A successful vaginal delivery was performed in 83.3 percent of the cases undergoing termination of pregnancy and a cesarean section was performed in all the remaining cases (p < 0.01). CONCLUSION: In pregnancies with conjoined twins and without fetal prognosis, legal termination of the pregnancy is an alternative. Moreover, a successful vaginal delivery can be performed in most cases before the third trimester, further reducing maternal risks and parental suffering.

Gemeralidade conjugada tipo onfalópagos - Avaliação radiológica / Omphalopagus conjoined twins – Radiologic evaluation

Este trabalho descreve a gemelaridade conjugada tipo onfalópagos em que os métodos de imagem foram essenciais para a definição da fusão anatômica e o diagnóstico de possíveis anormalidades associadas, com o objetivo de conferir o correto planejamento cirúrgico e sobrevida adequada aos pacientes.

This paper reports on the omphalopagus conjoined twins in which imaging methods were essential for defining anatomical connection and diagnosis of possible associated abnormalities with the objective of providing accurate surgical planning and their survival.

Gêmeos conjugados: experiência de um hospital terciário do sudeste do Brasil / Conjoined twins: an experience of a tertiary hospital in Southeast Brazil

OBJETIVO: analisar a ocorrência de gemelaridade conjugada em um hospital universitário de referência terciária em perinatologia durante 25 anos (janeiro de 1982 e janeiro de 2007) e descrever a separação bem sucedida de um dos pares. MÉTODOS: para este fim, utilizamos retrospectivamente o banco de dados do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo, obtendo o número de pares de gêmeos conjugados, sua frequência, classificação, gênero, forma de resolução da gravidez, tentativa de separação cirúrgica, diagnóstico pré-natal e sobrevida. RESULTADOS: detectamos 14 pares de gêmeos conjugados (1/22.284 nascidos vivos e 1/90 pares de gêmeos nascidos vivos) nascidos neste período (seis masculinos, sete femininos e um com sexo indeterminado). O diagnóstico pré-natal foi realizado em todos os gêmeos, e os nascimentos ocorreram por cesariana. A separação só foi possível em um dos pares, que sobrevivem em ótimas condições de saúde após oito anos. Dos 13 restantes, dez morreram no mesmo dia do nascimento e três sobreviveram apenas alguns meses (menos de um ano). CONCLUSÃO: apesar de este estudo evidenciar um número anormalmente alto de gêmeos conjugados, trata-se de um fenômeno raro, de prognóstico perinatal reservado e dependente do compartilhamento de órgãos entre os gêmeos e malformações associadas, em especial relacionadas ao coração dos fetos. Devido ao mau prognóstico dos pares e do comprometimento reprodutivo materno pela necessidade de realização de cesariana com grandes incisões uterinas, propomos que, com base nestes números, seja solicitada a interrupção precoce destas gestações, como ocorre com outras doenças fetais incompatíveis com a sobrevida extrauterina. Desta forma, a confirmação diagnóstica e a resolução da gravidez de gêmeos conjugados deve ser realizada em centro de atendimento terciário tanto obstétrico quanto perinatal, e a autorização para a interrupção da gestação obtida por via judicial.

PURPOSE: to analyze the occurrence of conjoined twins at a tertiary perinatology reference university hospital over a period of 25 years (January 1982 to January 2007) and to describe the successful separation of one of the pairs. METHODS: we consulted retrospectively the database of the University Hospital of the Medical School of Ribeirão Preto, University of São Paulo, Brazil, in order to determine the number of pairs of conjoined twins, their frequency, classification, gender, type of pregnancy resolution, attempted surgical separation, prenatal diagnosis and survival. RESULTS: we detected 14 pairs of conjoined twins (1/22,284 live births and 1/90 pairs of twin live births) born during this period (six males, seven females and one of indeterminate sex). The prenatal diagnosis was performed in all twins and all births were accomplished by cesarean section. The separation was possible in only one pair, which survives in excellent health conditions after eight years. Of the remaining 13, ten died on the day of birth and three survived only a few months (less than one year). CONCLUSION: Although our study revealed an abnormally high number of conjoined twins, this is a rare phenomenon, with a poor perinatal prognosis depending on the organs shared by the twins and associated malformations, especially those related to the fetal heart. Due to the poor prognosis of these pairs and to the maternal reproductive impairment caused by the need to perform body cesareans, we suggest that, based on these numbers, early interruption of these pregnancies be legally granted, as in the case of other diseases incompatible with fetal survival outside the uterus. Thus, the confirmation of a diagnosis of conjoined twins and the resolution of pregnancy should be performed at a tertiary obstetric and perinatal care center, and an authorization for the interruption of pregnancy should be obtained by judicial means.